Фульминантная недостаточность

Фульминантная недостаточность

Острая печёночная недостаточность (ОПН) является потенциально обратимым синдромом, обусловленным массивным некрозом клеток печени, вызванным различными причинами и проявляющимся внезапным тяжёлым нарушением функции печени.

Основным признаком ОПН является энцефалопатия, в решающей степени влияющая на течение ОПН и прогноз.

Этиологические факторы.

1. Заболевания печени с повреждением ее паренхимы:

— гепатиты: острый, хронический;

— цирроз печени;

— опухоли печени;

— стеатогепатит.

2. Токсические поражения печени:

— лекарственный гепатит;

— отравление гепатотропными ядами (тетрахлорметан);

— отравления грибами.

3. Заболевания, протекающие с явлениями холестаза:

— первичный билиарный цирроз;

— опухоли жёлчевыводящих путей;

— опухоли головки поджелудочной железы.

4. Желчнокаменная болезнь (у детей редко).

5. Паразитарные поражения печени (редко).

«Разрешающие» факторы:

— пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения;

— инфекции;

— критические состояния (травмы, ожоги, операции);

— приём алкоголя;

— приём седативных препаратов и транквилизаторов;

— массивная диуретическая терапия;

— удаление избыточной асцитической жидкости при лапароцентезе.

Токсические вещества:

— аммиак играет ключевую роль в развитии печеночной недостаточности;

— короткоцепочные и среднецепочные кислоты алифатического ряда;

— меркаптаны.

Данные соединения являются продуктами гидролиза мочевины и аминокислот (метионина, триптофана и др.) и протеолитической активности кишечной микрофлоры.

У больных с наличием портальной гипертензии отмечается транслокация данной микрофлоры в асцитическую жидкость и в мочу, где так же происходит гидролиз мочевины до аммиака, СО2 и воды.

Виды печеночной недостаточности:

1. Шунтовая. Образующиеся прямые портокавальные шунты-анастомозы, по которым неочищенная кровь, минуя печень, поступает непосредственно в системный кровоток, определяют развитие прогрессирующей гипераммониемии, приобретающей роль ведущего комагенного фактора.

2. Печеночно-клеточная обусловлена массивным поражением клеток печени вследствие различных острых и хронических заболеваний, в результате чего печень перестаёт выполнять детоксикационную функцию.

3. Смешанная.

Ведущими синдромами острой печёночной недостаточности, определяющими тяжесть состояния и прогноз развития заболевания являются геморрагический синдром и синдром печёночной энцефалопатии.

Теории патогенеза печёночной комы.

1. Токсическая теория. В физиологических условиях кишечные аутотоксины и аммиак, образующиеся в процессе расщепления пищевых белков, полностью обезвреживаются. При прохождении портальной крови через печень аммиак превращается в мочевину. При нарушении нейтрализующей функции печени, токсичные вещества поступают в системный кровоток и вызывают интоксикацию. Особенно чувствительны к токсинам нейроциты коры головного мозга. Церебротоксический эффект приводит к нарушению сознания и развитию комы.

2. Теория ложных трансмиттеров. Повышенный катаболизм белка и использование в качестве источника энергии аминокислот с разветвлённой боковой цепью (валина, лейцина, изолейцина) приводит к повышенному поступлению в кровь и в головной мозг ароматических аминокислот (фенилаланина, тирозина, триптофана), где синтезируются так называемые «ложные» нейротрансмиттеры (β-фенилэтаноламин, октопамин, тирамин), которые приводят к угнетению нервной системы и развитию энцефалопатии.

3. Теория усиленной ГАМК-ергической передачи.

Изменяется количество истинных нейротрансмиттеров и их рецепторов: увеличивается содержание серотонина и его 5-НТ1 рецепторов, играющих роль в регуляции сна и поведения, возрастает концентрация тормозного нейротрансмиттера g-аминомасляной кислоты (ГАМК) и ГАМК-ергических рецепторов. ГАМК-ергические рецепторы могут активироваться эндогенно образованными и экзогенно поступившими бензодиазепинами, что объясняет развитие или усиление симптомов ПЭ при применении транквилизаторов, так как снижается печёночный клиренс ГАМК, образующейся в кишечнике, что приводит к торможению деятельности ЦНС.

Клинические проявления печёночной недостаточности:

1. Общие симптомы:

— боли или ощущение распирания в правом подреберье;

— гипертермия;

— желтуха;

— печёночный запах;

— астериксис, конструктивная апраксия;

— уменьшение размеров печени.

2. Печёночная энцефалопатия имеет 4 стадии (таблица 33): первые две характеризуют развитие прекомы, две последующие соответствуют уже наступившей коме.

Таблица 33

Стадии печёночной прекомы-комы

Стадии

Сознание

Функциональные пробы

Изменения ЭЭГ

Предвестники комы,

прекома 1

Сохранено, эйфория, возбуждение снижение концентрации внимания, нарушение сна

Ошибки при выполнении простейших умственных заданий

Непостоянны, слабо выражены

Сомноленция, прекома II

Спутанное, сонливость, апатия, заторможенность, периодически — делирий

Неспособность выполнения умственных заданий, «хлопающий тремор»

Нарастание амплитуды, замедление ритма

Сопорозная (неглубокая кома), кома I

Оглушённость с пробуждением после резкой стимуляции

Снижение амплитуды при редком ритме

Глубокая кома с арефлексией, кома II

Полная утрата сознания

Снижение церебральной активности до полного её отсутствия

3. Геморрагический синдром:

— петехиальная сыпь;

— носовые кровотечения;

— желудочно-кишечные кровотечения;

— маточные кровотечения.

4. Гепаторенальный синдром.

Лабораторные признаки печёночной недостаточности:

1. Синдром цитолиза: повышение АЛТ, АСТ, ЛДГ.

2. Синдром синтетической недостаточности: снижение уровня фибриногена, протромбина, белка в крови, и прежде всего – альбумина.

3. Мезенхимально-воспалительный синдром: повышение СОЭ, СРБ, фибриногена, показателя тимоловой пробы, α2 и γ – глобулинов.

4. Синдром холестаза: повышение уровня билирубина (в основном за счёт прямого), щелочной фосфатазы, γ-глутамилтранспептидазы, холестерина.

5. Синдром детоксикационной недостаточности: увеличение количества аммиака в крови.

6. Иммунно-воспалительный синдром: выявляются антитела к ДНК и гладкой мускулатуре.

7. Наиболее часто причиной печёночной недостаточности у детей являются фульминантный гепатит и синдром Рея (Рейе).



Источник: studfile.net


Добавить комментарий