Портальная гипертензия – увеличенное давление в воротной вене – сосуде, который собирает венозную кровь (что это за кровь прочитайте в этой статье)  от многих органов брюшной полости и несет её в печень.

Патология может вызываться нарушенным кровотоком в печеночных венах, паразитарными инвазиями, обструкциями на пути тока крови и заболеваниями печеночной паренхимы.

Осложнениями патологии являются:

• Гепатоспленомегалия;
• Скопление асцитической жидкости в свободной брюшной полости;
• Снижение умственных функций на фоне интоксикации;
• Кровоточивость пищеводных сосудов.

Код МКБ-10

Портальная гипертензия – синдром, устанавливаемый на основании клинической симптоматики, физикального осмотра и данных эндоскопического исследования. Код по МКБ 10 – K 76.6.

Немного анатомии

Воротная вена – один из самых крупных сосудов организма, нормальное давление в вене – 5-10 мм рт. ст. При портальной гипертензии она увеличивается до 12 мм рт. ст. и выше, что вызывает расширение сосудов, впадающих в воротную вену, и увеличивает риск кровотечения из них.

Портальный сосуд собирает кровь от большей части кишечника и других непарных органов этажей брюшной полости.К таким относят поджелудочную железу, селезенку.

В дальнейшем воротная вена разделяется на более мелкие ветви, несущие кровь в печеночные синусы. Очищенная кровь собирается в печеночные вены, затем – в верхнюю полую вену.

Лечебные мероприятия при данной заболевании состоят в профилактике кровотечений из пищевода, желудка, а полностью избавиться от портальной гипертензии возможно только хирургически, проводится шунтирование между воротной веной и другими с созданием анастомозов.

Кровотечения из варикозных пищеводных вен могут иметь летальный исход.

Причины заболевания

Увеличение давления в сосуде вызывает расширение вены.

Причины этого могут быть различными:

• Цирроз печени, вирусный и алкогольный гепатит, кардиальный цирроз;
• Жировой гепатоз – замещение печеночных синусов жировой тканью, фиброз печени;
• Аномальное развитие печеночных сосудов, облитерация – синдром Бадда-Киари;
• Болезнь Кароли (врожденное расширение желчных протоков);
• Паразитарные заболевания;
• Аномалии непосредственно воротной вены.

К таким аномалиям относят:

• Пилефлебит – гнойное воспаление стенки воротной вены, приводящее к её тромбозу;
• Флебосклероз – разрастание в сосуде соединительной ткани, которое может вызвать его облитерацию;
• Иногда встречается врожденный стеноз устья и даже атрезия – полное отсутствие вены или её заращение.

Редкой причиной гипертензии являются паразиты. К таким относят шистосомоз – тропическое заболевание, вызываемое сосальщиками рода Schistosomа. Шистосомоз – причина внепеченочной гипертензии. Происходит попадание личинок в притоки воротной вены, их закупорка и повышение давления.

Заболевание сопровождается лихорадкой, сыпью, увеличением число лейкоцитов и снижением работоспособности.

Шистосомозом легко можно заразиться через зараженную воду.

Патогенез заболевания

Возникновение патологических симптомов при портальной гипертензии происходит из-за возрастания давления в воротной вене.

Этому способствует ряд механизмов:

• Повышенная резистентность печеночных сосудов: обычно связана с синтезом веществ, сужающих вену и повышающих её тонус;
• Наличие препятствия току крови: опухоли, стенозы, фиброзные перемычки;
• Возникновение коллатералей (соединяющих сосудов);
• Возросший объемный кровоток в системе.

Перечисленные факторы запускают порочный круг и обостряют друг друга. Увеличение объема крови провоцирует раскрытие шунтов в легочной ткани, нарушается снабжение крови кислородом. Это, в свою очередь, провоцирует образование фиброзной ткани.

Вазоактивные компоненты, увеличивающие тонус сосудов, отрицательно влияют на функцию сердца. А нарастание сердечной недостаточности усугубляет функцию печени.

Портальная гипертензия при циррозе печени

Наиболее часто в клинической практике наблюдается портальная гипертензия при циррозе печени, который входит в список десяти главных причин смертельных исходов в мире.

Каждый год от цирроза печени умирает около 40 миллионов человек, преимущественно мужчины. Цирроз с гипертензией вызывают сначала увеличение печени, а затем уменьшение и уплотнение.

Замещение нормальной печеной ткани на фиброзную соединительную необратимо и ведет к стремительному ухудшению функций печени.

Этиология цирротической печени многообразна:

• 

  Длительная интоксикация алкоголем – до 60 % всех случаев;

• Вирусное воспаление печеночной ткани – гепатит В и С (30-40 % заболеваний);
• Длительная сердечная недостаточность, ведущая к венозному застою в печени;
• Болезни желчных протоков;
• Врожденные нарушения обмена, например, избыточное накопление железа.

У 10-20 % пациентов причина заболевания остается невыясненной, тогда говорят о первичном билиарном циррозе.

Выделяют следующие стадии:

• Действие инфекции или токсинов;
• Избыточное разрастание соединительной ткани;
• Развитие фиброза;
• Нарушение кровоснабжения печеночных клеток с некрозами;
• Активация иммунных механизмов.

Для диагностики цирроза выполняют развернутый биохимический анализ крови, оценку активности ферментов, снижение уровня форменных элементов крови. Из инструментальных методов проводят ангиографию, УЗИ, компьютерную томографию.

Осложнения цирроза:

• Кровотечения из расширенных вен верхней части ЖКТ;
• Тромботические массы воротной вены;
• Энцефалопатия и кома печеночной этиологии;
• Гепатоцеллюлярная карцинома – опасный рак печени;
• Общие осложнения: сепсис, пневмония, воспаление брюшины при асците.

Функция органа при циррозе по международным стандартам оценивается по классификации Чайлд-Пью:

Интерпретация результатов:

1. Сумма баллов в 5-6 соответствует первому классу, продолжительность жизни при нем составляет 20 лет;
2. 7-9 баллов относят к классу В, являющимся показаниям к пересадке печени;
3. Третий класс, набирающий 10-15 баллов, соответствует выживаемости до 3 лет и послеоперационной смертности до 80 %.

Классификация

Существует несколько классификаций портальной гипертензии: на основе локализации блока, по уровню давления, по степени развития различных осложнений и эндоскопической картины.

По уровню развития портального блока выделяют следующие виды:

1. Надпеченочная вызывается тромбозом, сдавлением опухолью, обструктивными процессами в нижней полой вене, скоплением жидкости в сердечной сумке или выраженной регургитацией в трехстворчатом клапане;
2. Внутрипеченочная – самая обширная группа, объединяет преисинусоидальные и синусоидальные причины;
3. Подпеченочная вызывается тромбозом самой воротной вены, её кавернозной трансформацией, идиопатической тропической спленомегалией;
4. Смешанная.

Печеночная гипертензия встречается наиболее часто. Этот вид имеет обоснование патологией самой печени, например, при циррозе печени, алкогольном гепатите, интоксикации витамином А. Подобные симптомы могут возникнуть и при передозировке цитотоксическими препаратами.

Причинами пресинусоидальной внутрипеченочной гипертензии являются фиброз печени, воспаление желчных протоков, саркоидоз, накопление амилоида, гемохроматоз, воздействие меди и мышьяка.

По уровню давления в системе портальной вены классификация следующая:

• I степень соответствует давлению 250-400 мм водного столба;
• II степень – до 600 мм;
• III степень – при давлении более 600 мм водного столба.

Предложена классификация по эндоскопической картине, при которой выявляются варикозные узелки в стенках пищевода, и по размерам варикозных вен:

• Единичные вены;
• Столбы вен, не реагирующие на надавливание прибором;
• При последней степени — сливающиеся вены.

Развитие внепеченочной гипертензии

Нередко возникновению венозного застоя в сосудах печени способствуют внепеченочные причины. К таким относятся врожденный стеноз и опухолевидные разрастания в стенке нижней полой вены, которые усугубляют возрастание давления в портальной системе. Более редкой причиной является мембранозное заращение сосуда, возникающее внутриутробно.

Зачастую гипертензии предшествуют заболевания сердечной мышцы, например, кардиомиопатии, обширные некрозы. Застой вызывает также сниженный сердечный выброс, например, из-за клапанных пороков или перикардита.

Стадии течения болезни

Стадийность развития симптомов объясняется постепенным снижением функции печеночных клеток.

Выделяют такие стадии:

• Начальная — функции снижены незначительно;
• Умеренная — состояние еще компенсировано, но имеется асцит, спленомегалия;
• Декомпенсированное — геморрагии, увеличение селезенки;
• Осложненная.

Клинические проявления

Признаки портальной гипертензии имеют различную выраженность в зависимости от времени развития и тяжести заболевания.

Первые симптомы болезни могут быть общими и неспецифическими, но без своевременной диагностики и должного лечения возникнет более грозная симптоматика.

Выделяют 4 стадии заболевания:

1. Начальная стадия характеризуется редкими неинтенсивными жалобами, общей слабостью;
2. Вторая стадия проявляется более выраженными проявлениями со стороны пищеварительного тракта;
3. При третьей стадии наблюдается накопление жидкости в брюшной полости – асцит;
4. Заключительная стадия проявляется осложнениями и кровотечениями.

Ранней симптоматикой при гипертензии в системе могут быть небольшое вздутие живота, сухость кожи, тошнота. Может возникать тяжесть в правой подреберной области после употребления жирной пищи, которая обычно проходит самостоятельно. Нередко наблюдается чувство переполнения желудка при приеме маленького объема пищи.

По мере нарастания давления в воротной вене усугубляется и симптоматика. Появляется увеличение живота, усиление венозного рисунка на коже брюшной стенки.

Своевременное обращение к врачу с подобными симптомами позволяет начать лечение до формирования необратимых изменений в печени.

При осмотре у пациента диагностируется увеличение печени:

• Пальпируется на несколько сантиметров ниже правой реберной дуги;
• Край её заострен;
• Поверхность уплотнена и деформирована.

В трети случаев удается пропальпировать узелки на поверхности органа. Нередко наблюдается и умеренно увеличенная селезенка. Часто возникает повышение температуры, резистентное к применению антибиотиков.

Из-за ухудшения функции печени, в том числе синтеза факторов свертывания, возникают кровоизлияния, петехии. Иногда уменьшается волосяной покров подмышечных впадин и лобковой области.

Терминальная стадия характеризуется:

• Напряженным асцитом;
• Выраженными периферическими отеками, особенно нижних конечностей;
• Кровотечениями из вен пищевода, которые могут закончиться смертью.

Портально-печеночная недостаточность ведет к развитию энцефалопатии – снижению когнитивных и интеллектуальных функций, поражению головного мозга.

Для портальной энцефалопатии характерно:

• Возникновение беспричинных головных болей;
• Нарушение памяти;
• Неадекватное оценивание тяжести своего заболевания;
• Рассеянность, раздражительность;
• Бессонница;
• Головокружение.

Асцит ранее называли брюшной водянкой. При терминальных стадиях заболевания в брюшной полости могут скапливаться огромные количества транссудата.

Повышенное давление в воротной вене ведет к её расширению и повышению проницаемости сосудистой стенки, что ведет к пропотеванию жидкости в свободную полость.

Симптом проявляется тем, что живот равномерно увеличивается, кожа натягивается, на передней брюшной стенке формируется «голова медузы» — извитые расширенные вены. При сочетании с растяжением пупочного кольца возникает выпячивание пупка.

Часто при асците происходит инфицирование жидкости и развивается бактериальный перитонит.

Осложнения

Декомпенсированная стадия заболевания без должного лечения трансформируется в осложненную.

К распространенным осложнения относятся:

• Возникновение кровотечений из вен пищевода;
• Инфицирование листков брюшины при асците;
• Патология кишок и желудка;
• Гепаторенальный синдром — понижение почечной функции.

Особенности заболевания у детей

Симптоматика портальной гипертензии в детском возрасте не отличается от таковой у взрослых пациентов.

Причинами заболевания наиболее часто являются врожденные патологии:

• Надпеченочная гипертензия при синдроме Бадда-Киари, происходит нарушение оттока крови и развитию некротических изменений печени;
• Внутрипеченочная обусловлена врожденными гепатитами и фиброзом;
• Внепеченочная вызывается аномалией сосудов: образованием тромбов, воспалением сосудистой стенки.

Предвестником увеличения давления в системе портальных вен у детей может стать каверноматоз – редкое заболевание, проявляющееся тромбозом с уменьшением просвета сосуда. Воротная вена трансформируется в ангиому, замещается мелкими сосудами. Синдромы ведут к тяжелым осложнениям.

Прогноз заболевания неблагоприятен, максимальная продолжительность жизни – 8-9 лет.

Диагностика

Предварительный диагноз устанавливается на основании характерных жалоб и данных физикального обследования. Заподозрить портальную гипертензию можно у лиц с частыми кровотечениями из вен пищевода и желудка, страдающих алкоголизмом и хроническими гепатитами В и С.

Проводят лабораторные тесты:

• Анализ крови дает информацию об уровне лейкоцитов и возможном воспалительном синдроме;
• Биохимические тесты демонстрируют уровень АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, отражающих цитолиз и холестаз в клетках печени;
• Коагулограмма проводится для исследования свертывающей системы крови, которая ухудшается при снижении синтезирующей функции печени;
• Иммунологический анализ позволяет выявить антитела к гепатиту.

Активно проводится инструментальная диагностика.

Ультразвуковое исследование позволяет оценить:

• Размеры печени;
• Структуру;
• Наличие узелков на поверхности.

Допплерография указывает на коллатерали, состояние кровотока в разных участках сосудистого русла. Томография демонстрирует более детальную структуру органа, возможные опухоли и анастомозы между сосудистыми бассейнами.

Осложнения заболевания – расширенные вены пищевода – исследуют путем проведения эзофагогастроскопии, при которой видны размеры и характер вен, а также «красные маркеры» — расширения венул, сосудистые узелки.

Выделяют три типа «красных маркеров»:

Лечение и современные рекоммендации

На ранних стадиях развития заболевания лечение может быть консервативным и включать в себя применение нитроглицерина, ингибиторов АПФ.

При развитии осложнений основная терапия должна быть направлена на предотвращение и устранение кровотечений, перевязку кровоточащих сосудов. Можно ли вылечить портальную гипертензию, зависит от её стадии.

Иногда хирургам удается создать анастомозы между воротной веной и полой веной, что снижает давление в сосуде и купирует симптомы.

Диета при данном заболевании и вызвавшем его циррозе должна включать в себя достаточное содержание белка (до 1,5 г на кг асы тела). Необходим правильный питьевой режим для профилактики отеков. Исключаются консервированные продукты, добавки.

Ограничивается употребление соли, которая задерживает жидкость в организме и провоцирует повышение давление и отечный синдром.

Консервативное лечение включает в себя протекцию печеночных клеток, стимуляцию желчных протоков. Дефицит желчных кислот корректируется назначением урсодезоксихолевой кислоты.

Данный лекарственный препарат нормализует пищеварение и улучшает функции печеночной ткани. Принимают её на ночь в дозе 10-15 мг на кг.

Действие препарата заключается в таких моментах:

• Стимуляция выработки желчи и секрета поджелудочной железы;
• Устранение симптомов холестаза;
• Увеличение активности липазы – фермента, ответственного за расщепление жиров;
• Действие на иммунный механизм;
• Нормализация моторики кишки.

Показаниями к оперативному лечению являются интенсивные кровотечения, напряженный асцит, значительное увеличение селезенки. Создается соустье между воротной веной и другими сосудами.

Такая операция может продлить жизни пациента на 10-15 лет.

Распространенными операциями являются следующие:

• Портокавальное шунтирование;
• Мезентерикокавальное шунтирование;
• Удаление селезенки с удалением селезеночного протока;
• Трансъюгулярное внутрипеченочное шунтирование.

Проблема предупреждения осложненного течения

Заболевания, способствующие возникновению портальной гипертензии, зачастую развиваются стремительно и имеют необратимое течение. Вовремя заподозренная патология поддается лечению, а тщательное соблюдение предписания врача поможет сдерживать тяжелые симптомы как можно дольше.

Осложнения предупреждаются путем строгой диеты, регулярным обследованием у специалиста, своевременным проведением оперативного лечения.

Профилактические мероприятия при развивающейся портальной гипертензии:

• Предупреждение инфицирования гепатитами;
• Полный отказ от употребления алкоголя;
• Осторожность в назначении гепатотоксических лекарств.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от вида портальной гипертензии и стадии, на которой начато специализированное лечение. При внепеченочной гипертензии с устраняемыми причинами исход может быть хорошим.

Однако при внутрипеченочных причинах, особенно с присоединением печеночной недостаточности, прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Источник: moyakrov.info