Микронодулярный цирроз

Микронодулярный цирроз

Современные классификации цирроза печени учитывают морфологические, морфогенетические, этиологические и клинико-функциональные критерии.

Признаками изменений печени при циррозе являются: ) дистрофия и некроз гепатоуитов; 2) извращенная регенерация; 3) диффузный склероз; 4) структурная перестройка и деформация органа.

Гистопатологический определяется резкое нарушение долькового строения печени с интенсивным фиброзом и формированием узлов регенерации. Узлы регенерации состоят из пролиферирующих гепатоцитов и пронизаны соеденительнотканными прослойками (септами). Возникают так называемые ложные дольки, в которых обычная радиарная ориентация печеночных балок отсутствует, а сосуды расположены неправильно (центральная вена отсутствует, портальные триады обнаруживаются непостоянно). Узлы регенерации могут захватывать фрагменты одной дольки (монолобулярный цирроз) или нескольких долек (мультилобулярный цирроз).

Внешний вид печени при циррозе характерен: она плотна и бугриста, чаще — уменьшена, реже — увеличена в размерах. В зависимости от величины и характера узлов различают следующие виды цирроза: 1) мелкоузловой; 2) крупноузловой; 3) смешанный (мелко — крупноузловой). Мелкоузловой (микронодулярный) цирроз: печень пронизана узелками (регенератами паренхимы органа) примерно одинакового размера, окруженными очень узкими и преимущественно кольцевидными прослойками соединительной ткани. Диаметр узелков не превышает 3мм. Крупноузловой (макронодулярный) цирроз выражается в том, что поперечник узлов — регенераторов превышает 3мм. Они имеют разные размеры и нередко достигают 1 см в диаметре. Прослойки соединительной ткани тоже варьируют по ширине. При наличии широких рубцовых полос цирроз называют постнекротическим. Цирроз смешанного типа — одновременное наличие мелких (до 3мм в диаметре) и крупных (около 1см) узелков. Ценность этой классификации многие клиницисты подвергают сомнению, поскольку в ней отсутствует соответствие указанных типов различным этиологическим факторам цирроза печени. Смешанный тип очень часто наблюдается в финальной стадии цирротического процесса. Он отражает некое равновесие между продолжающимся повреждением паренхимы и регенеративной способностью печени.

Морфогенез

По морфологическим и клиническим признакам выделяют циррозы: портальные, постнекротические, билиарные, смешанные.

По активности процесса различают циррозы: активные, прогрессирующие и неактивные.

По степени функциональных нарушений различают циррозы: компенсированные и декомпенсированные.

Постнекротический цирроз развивается в результате массивных некрозов печеночной паренхимы. В участках некроза происходят коллапс ретикулярной стромы и разрастание соединительной ткани (цирроз после коллапса), образующей широкие фиброзные поля. В результате коллапса стромы происходит сближение портальных триад и центральных вен, в одном поле зрения обнаруживается более трех триад, что считается патогномоничным морфологическим признаком постнекротического цирроза. Псевдодольки состоят в основном из новообразованной печеночной ткани. Встречаются узелки — регенераторы из многоядерных печеночных клеток. Характерны белковая дистрофия и некроз гепатоцитов, жир в печеночных клетках обычно отсутствует. Нередки пролиферация холангиол, картина холестаза.

Печень при постнекротическом циррозе плотная, уменьшена в размерах, с крупными узлами, разделенными широкими и глубокими бороздками (крупноузловой или мелко — крупноузловой цирроз).

Постнекротический цирроз развивается быстро (иногда в течении нескольких месяцев), связан с самыми разнообразными причинами, ведущими к некрозу ткани печени, но чаще это — токсическеская дистрофия печени, вирусный или алкогольный гепатит. Для этого типа цирроза характерны ранняя печеночно — клеточная недостаточность и поздняя портальная гипертония.

Портальный цирроз формируется вследствие вклинения в дольки фиброзных септ из расширенных и склерозированных портальных и перипортальных полей (септальный цирроз), что ведет к соединению центральных вен с портальными сосудами и появлению мелких ложных долек. В отличие от постнекротического портальный цирроз характеризуется однородностью микроскопичекой картины — тонкопетлистой соеденительнотканной сетью и малой величиной ложных долек. Портальный цирроз обычно является финалом хронического гепатита и жирового гепатоза, поэтому морфологические признаки хронического воспаления и жировой дистрофии гепатоцитов встречаются при септальном циррозе чуть ли не постоянно.

Печень при портальном циррозе маленькая, плотная, зернистая или мелкобугристая (мелкоузловой цирроз).

Клинически характерны относительно ранние проявления портальной гипертензии и сравнительно поздняя печеночноклеточная недостаточность.

Билиарный цирроз. Различают два вида билиарного цирроза — первичный и вторичный.

В основе первичного билиарного цирроза (билиарный цирроз без обструкции внепеченочных желчных путей) лежат деструктивный (некротический) холангит и холангиолит. Эпителий мелких желчных протоков некротизирован, стенка их и перидуктальная соединительная ткань инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами, в которых обнаруживаются гМ-глобулины. Нередко образование саркоидоподобных гранулем из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток. Такие гранулемы появляются не только в местах деструкции желчных протоков, но и в лимфатических узлах ворот печени, в сальнике. В ответ на деструкцию происходят пролиферация и рубцевание желчных протоков, инфильтрация и склероз перипортальных полей, гибель гепатоцитов периферии долек, образование септ и ложных долек, т.е. возникают изменения, напоминающие портальный цирроз.

Печень при первичном билиарном циррозе увеличена, плотна, на разрезе серо — зеленая, поверхность ее гладкая или мелкозернистая.

Встречается этот тип цирроза чаще у женщин в период климакса. В клинике доминируют явления хронического холестаза.

Вторичный билиарный цирроз связан с обструкцией внепеченочных желчных путей (камень, опухоль), что ведет к холестазу (холестатический цирроз), либо с инфекцией желчных путей и развитием бактериального, обычно гнойного, холангита и холангиолита (холангиолитический цирроз). Однако это деление в значительной мере условно, так как к холестазу, как правило, присоединяется холангит, а холангит и холангиолит в свою очередь ведут к холестазу. Для вторичного билиарного цирроза характерны расширение и разрывы желчных капилляров, «озера желчи», явление холангита и перихолангита, развитие соединительной ткани в перипортальных полях и внутри долек с рассечением последних и формированием псевдодолек (цирроз септального типа). Печень при этом увеличена, плотна, зеленого цвета, на разрезе с расширенными, переполненными желчью протоками.

Подобные изменения печени могут развиваться довольно быстро, в течение нескольких месяцев.

При смешанном циррозе находят признаки как постнекротического, так и септального (портального) цирроза. Формирование смешанного цирроза связано в одних случаях с присоединением массивных некрозов печени (чаще дисциркуляторного генеза) к изменениям, свойственным септальному циррозу, в других — с наслоением мезенхимально-клеточной реакции на очагово — некротические изменения, характерные для постнекротического цирроза, что ведет к образованию септ и «дроблению» долек.

Морфогенетический тип цирроза не является стабильным. Возможен переход одного типа (портальный цирроз) в другой (постнекротический цирроз).

Некоторые авторы выделяют несколько стадий развития цирроза печени: начальную, стадию сформировавшегося цирроза и конечную (дистрофическую). Так же как и гепатиты, выделяют циррозы печени, при которых характерное поражение этого органа является ведущим в клинической картине заболевания, и циррозы, при которых поражение печени является исключительно одним из многих проявлений в общей клинической картине болезни, часто затушевываясь симптомами других органных поражений.

Подобная картина наблюдается при некоторых хронических инфекционных процессах (туберкулез, бруцеллез, сифилис и др.), эндокринно-обменных заболеваниях, некоторых хронических интоксикациях, коллагенозах.



Источник: studbooks.net


Добавить комментарий